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結合生成谷氨酰胺，全自動氮吹儀來防止血氨濃度升高。  #"!第二篇 !物質代謝 !!體內在天冬酰胺合成酶（"#$"%"&’() #*(+,)+"#)）催化下由谷氨酰胺提供酰氨基使天冬氨酸轉變為天冬 酰胺，故天冬酰胺為非必需氨基酸。但在分裂異常的白血病細胞合成不足，需外源供應才能適應需求。故 臨床上應用天冬酰胺酶（"#$"%"&’("#)）催化天冬酰胺分解以抑制白細胞惡性生長。 ! !-.丙氨酸葡萄糖循環 !!丙氨酸葡萄糖循環（"/"(’() &/012#) 1*1/)）為丙氨酸在體內的運氨作用，主要發生在肌肉組織。肌 肉蛋白質在分解代謝過程中，特別在饑餓等蛋白質分解代謝加強的情況下，氨基酸經脫氨基而產氨增加。 氨可通過與 !酮戊二酸結合生成谷氨酸，再經轉氨基作用將氨基轉給丙酮酸生成丙氨酸。丙酮酸主要 來自葡萄糖的酵解途徑。丙氨酸在肌肉組織生成后經過血液運送至肝，在肝內丙氨酸經聯合脫氨基作用 脫去氨基生成丙酮酸。丙酮酸再經葡糖異生途徑而生成葡萄糖。葡萄糖再經血液進入肌肉。因而形成丙 氨酸葡萄糖循環（圖 34）。通過這一過程使肌肉將氨基酸脫氨基產生的氨運到肝生成尿素，同時也為 肝提供糖異生的原料。這一循環對防止血氨升高有重要意

義。 圖 3 4!丙氨酸葡萄糖循環 ! !（三）尿素的生成 ! !各組織產生的氨以谷氨酰胺或丙氨酸等形式運至肝后，與腸道吸收入肝的氨一起被合成尿素（ 0%)"） 而解毒。合成尿素是氨的主要去路。正常人體內 567 8 367的氨以尿素形式排出。肝是合成尿素的重 要器官。根據實驗，將犬切除肝后，可觀察到血及尿中尿素含量顯著降低。這種動物如給予氨基酸，會加 快血氨升高而中毒死亡。臨床上急性肝壞死病人血及尿中幾乎沒有尿素而氨及氨基酸量增多。實驗及臨 床觀察都證明尿素主要在肝合成。其他器官，如腎及腦，由于含有少量精氨酸酶，故也有少量尿素生成。 ! !9.鳥氨酸循環的發現  第九章!蛋白質的分解代謝#"! ! ! "#$%年 &’() *+,-)等根據一系列實驗，首先提出了尿素合成的鳥氨酸循環（.+(/01/(, 2324,）又稱尿素 循環（5+,’ 2324,）。 !!主要實驗依據是："）用大鼠肝切片和許多種可能有關的代謝物及 6&87 共同保溫，發

現銨鹽含量減少 而尿素增多。分別向反應中加入鳥氨酸、瓜氨酸及精氨酸，則觀察到它們都有催化 6&87 合成尿素的作用。 鳥氨酸與 6&87 保溫可觀察到瓜氨酸積存。%）肝含有精氨酸酶，能催化精氨酸水解生成鳥氨酸和尿素。 以尿素為主要氮代謝最終產物的哺乳動物肝細胞精氨酸酶活性高，而鳥類氮代謝最終產物是尿酸，它們肝 中精氨酸酶活力不到哺乳動物的 "9。$）以": 6的 6&87 鹽飼養動物，食入的": 6大部分以": 6尿素!! 排出。并在該動物肝內提取出含": 6的精氨酸，而鳥 氨酸不含": 6。8）用 $、8、:位上含重氫的鳥氨酸飼 養小鼠，自其肝中提出的精氨酸含重氫，且重氫的位 置和量都與鳥氨酸的相同。:）用"8 <標記的碳酸鹽 飼養犬，排出尿素中含"8 <，證明尿素由 6&$ 與 <=% 合成。 !!由以上實驗經鳥氨酸、瓜氨酸、精氨酸的結構對 比分析提出：鳥氨酸與氨及 <=% 結合生成瓜氨酸，瓜 氨酸再結合一分子氨生成精氨酸，精氨酸水解生成 尿素及鳥氨酸。形成鳥氨酸循環。如圖